Kas yra Von Willebrando liga?
Von Willebrando liga (sutrumpintai vadinama vWL) yra paveldimas kraujo krešėjimo sutrikimas. Ja serga apie 1 proc. pasaulio žmonių, bet kadangi daugeliui žmonių simptomai būna labai lengvi, tik nedidelis žmonių skaičius žino sergantys šia liga. Tyrimais nustatyta, kad 9 iš 10 vWL sergančių žmonių ši liga yra nediagnozuota. Iki pat 1926-ųjų, kai suomių mokslininkas Erikas von Willebrandas aprašė šią ligą, buvo manoma, kad kraujo krešėjimo sutrikimu – hemofilija – gali sirgti tik vyrai. Deja, von Willebrando liga skiriasi nuo hemofilijos tuo, kad ja gali sirgti ir vyrai, ir moterys.
Sergančiųjų von Willebrando liga kraujo plazmoje trūksta kraujo krešėjimo faktoriaus, vadinamo von Willebrando faktoriumi (sutrumpintai vWF), todėl net mažos traumos, pvz., danties rovimas, gali sukelti gausų nesustabdomą kraujavimą. Kol kas tik nedidelė šia liga sergančių žmonių dalis apie ją žino, nes sunkūs ligos simptomai pasireiškia retai, dar rečiau sergantiesiems reikalingas nuolatinis gydymas. Von Willebrando liga yra dažniausiai paveldimas sutrikimas, lemiantis padidėjusį kraujavimą. Ją per genus gali perduoti bet kuris iš tėvų savo bet kurios lyties vaikui. Kartais visa šeima gali turėti kraujavimo problemų, bet vWL simptomai tokioje šeimoje gali labai skirtis. Kartais vWL atsiranda dėl savaiminio vWL geno pakitimo dar prieš kūdikio gimimą.
Jei manote, kad galimai sergate kraujo krešėjimo liga, galite atlikti testą: https://vwdtest.com/
V
Von Willebrando ligos tipai
Yra trys pagrindiniai vWL tipai. Kiekvieno ligos tipo sutrikimai gali būti lengvi, vidutinio sunkumo arba sunkūs. Priklausomai nuo to, kuri vWF aktyvumo dalis yra sutrikusi, kiekvieno ligos tipo kraujavimo simptomai gali labai skirtis. Svarbu žinoti, kokio tipo vWL serga žmogus, nes kiekvieno tipo liga gydoma skirtingai.
VWL 1 tipas yra dažniausias. Žmonėms, sergantiems 1 tipo vWL, vWF koncentracija yra mažesnė nei normali. Simptomai dažniausiai būna labai lengvi. Tačiau kai kuriems sergantiesiems 1 tipo vWL gali pasireikšti gausus kraujavimas.
Sergantiesiems 2 tipo VWL nustatomas vWF struktūros defektas. Todėl vWF baltymas netinkamai veikia ir lemia mažesnį nei normalų vWF aktyvumą. 2 tipo vWL defektai yra skirtingi. Simptomai dažniausiai vidutinio sunkumo.
VWL 3 tipas paprastai yra sunkiausia ligos forma. Žmonės, kurie serga 3 tipo vWL, visai neturi vWF arba turi jo labai mažai. Simptomai būna sunkesni. Tokiems ligoniams gali pasireikšti kraujavimas į raumenis ar sąnarius kartais net be jokio sužeidimo.
1 ir 2 tipo vWL dažniausiai yra paveldimi vadinamuoju „dominantiniu“ būdu. Tai reiškia, kad jei vienas iš tėvų serga vWL, šio geno perdavimo tikimybė savo vaikui yra 1 iš 2 (50 proc.).
3 tipo vWL dažniausiai paveldimas „recesyviniu“ būdu. Šis tipas diagnozuojamas, kai vaikas geną paveldi iš abiejų tėvų. Ir net jei tėvams ligos simptomai yra lengvi arba jų visai nėra, jų vaikas gali sirgti sunkiai.
Galima įtarti von Willebrando ligą ar kitą kraujo krešėjimo sutrikimą, jeigu:
- Lengvai atsiranda kraujosrūvos.
- Dažnai ir ilgai kraujuoja iš nosies.
- Kraujuoja dantenos.
- Ilgiau nei įprastai kraujuoja nedidelės žaizdos.
- Smarkiai ir ilgas kraujuoja menstruacijų metu.
- Yra kraujavimas iš viršutinio ir apatinio virškinimo trakto.
- Ilgai kraujuoja įsipjovus, po operacijų, dantų procedūrų ar gimdymo.
Von Willebrando ligos (vWL) simptomai dažniau pasireiškia moterims nei vyrams. VWL sergančios moterys kraujuoja labiau ir ilgiau nei įprasta menstruacijų metu ir po gimdymo. Kai kurioms vWL sergančioms moterims menstruacijos būna skausmingos ir nereguliarios.
VWL sergančioms moterims kraujavimas menstruacijų metu būna gausesnis arba menstruacijos trunka ilgiau. Toks gausus kraujavimas menstruacijų metu gali sukelti mažakraujystę (tai pasireiškia sumažėjusiu geležies kiekiu kraujyje, sukeliančiu silpnumą ir nuovargį). Vidutinis prarandamo kraujo kiekis „normalių“ menstruacijų metu yra 30–40 ml. 80 ml ar didesnis kraujo praradimas laikomas sunkiu kraujavimu.
VWL sergančias moteris reikia reguliariai stebėti, ar neatsiranda mažakraujystė.
Kraujo grupė taip pat gali turėti įtakos. Žmonėms, kurių kraujo grupė yra 0, vWF kiekis dažnai būna mažesnis nei tų, kurių kraujo grupė A, B ir AB. Taigi vWL sergantiems žmonėms, kurių kraujo grupė yra 0, kraujavimo problemų gali būti daugiau.
VWL diagnozuoti nėra lengva. Jei kenčiate nuo išvardytų simptomų, apsilankykite pas šeimos gydytoją ir atlikite tyrimus. Kilus krešėjimo sutrikimo įtarimui, šeimos gydytojas gali siųsti konsultacijos pas gydytoją specialistą – hematologą, kuris atliks reikiamus tyrimus ir parinks Jums tinkantį gydymą.
Jei manote, kad galimai sergate kraujo krešėjimo liga, galite atlikti testą: https://vwdtest.com/
Kasdieniame gyvenime reikėtų atkreipti dėmesį į kelias svarbias smulkmenas.
- Visada nešiokitės kraujavimo kortelę su savimi. Joje turėtų būti pateikta informacija apie Jūsų diagnozę ir gydymą, įskaitant kraujo krešėjimo centro ar Jus gydančio gydytojo telefono numerį.
- Venkite vaistų, kurių sudėtyje yra acetilsalicilo rūgšties (pvz., aspirino). Tačiau galite vartoti vaistus, kuriuose yra paracetamolio.
- Moterys, sergančios von Willebrando liga, turėtų apie tai informuoti jas gydantį ginekologą. Taip pat jos turėtų kreiptis į Jas gydantį gydytoją hematologą arba krešėjimo centrą nėštumo periodu.
- Visi skiepai sergantiesiems von Willebrando liga turėtų būti skiriami po oda, nes skiepijimas į raumenis gali sukelti vidinį kraujavimą.
- Sergantiesiems von Willebrando liga verta prisiminti, kad, kaskart kreipdamiesi į gydymo įstaigą, jie turėtų informuoti slaugos personalą apie savo ligą ir padidėjusią kraujavimo riziką. Jei planuojama operacija arba kita invazinė procedūra, iš anksto reikėtų kreiptis į kraujo krešėjimo centrą.
- Fizinis aktyvumas svarbus kiekvienam žmogui, tačiau žmonės, kuriems padidėjęs kraujavimo pavojus, norėdami sumažinti riziką, privalo pasižymėti itin gera pusiausvyra, jėga ir vikrumu. Sportas ir fiziniai pratimai sustiprina raumenis, padidina lankstumą ir sumažina kraujavimo riziką. Būdami atsargūs apšildami ir planuodami gydymą krešėjimo faktoriais kartu su fiziniais pratimais, sergantieji Willebrando liga gali užsiimti sportu ir kita fizine veikla taip pat, kaip ir sveikieji. Vis dėlto reikėtų vengti sporto šakų, kuriose lengva susižeisti, pvz., bokso ar imtynių.
- Tėvams, auginantiems von Willebrando liga sergančius vaikus, dažnai sunku rasti pusiausvyrą tarp noro apsaugoti savo vaiką ir pastangų neapriboti vaiko laisvės. Sunkiausia tėvams išleisti mažylį į ugdymo įstaigą ir kitur, kur jo nepasieks saugantis tėvų žvilgsnis. Svarbiausia, kad darželio, mokyklos, dienos priežiūros centro ir kitų įstaigų, kuriose mažylis leidžia laiką, personalas būtų informuotas apie vaiko ligą, kad vaikui būtų sudarytos saugios sąlygos, o veikla parinkta pagal vaiko galimybes.
Dažnai kylantys klausimai
Kas yra von Willebrando liga?
VWL yra dažniausias kraujavimo sutrikimas. VWL sergantiems žmonėms problemos kyla dėl kraujo krešėjime dalyvaujančio baltymo, vadinamo von Willebrando faktoriumi (vWF). Kai pažeidžiama kraujagyslė ir pradeda bėgti kraujas, vWF padeda ląstelėms, vadinamoms trombocitais, sukibti ir suformuoti krešulį, kuris sustabdo kraujavimą. VWL sergantys žmonės turi nepakankamai vWF arba jis neveikia taip, kaip reikia. Todėl ilgiau formuojasi kraujavimą stabdantis krešulys.
Man dažnai atsiranda kraujosruvos, ar tai normalu?
Kraujosruvos gali atsirasti savaime arba patyrus traumą. Jei kraujosruvos atsiranda po nedidelės traumos arba be traumos, tai gali būti krešėjimo sutrikimo, von Willebrando ligos arba sutrikusios trombocitų funkcijos požymis. Iššokusios kraujosruvos gali būti kraujavimo sutrikimo požymis, o įprastos kraujosruvos ant kojų ir rankų dažniausiai yra lygaus paviršiaus.
Ar gausios menstruacijos gali būti von Wilebrando ligos požymis?
Kaip gausios įvardijamos menstruacijos nebūtinai yra gausios medicininiu požiūriu. Tačiau kasdieninį gyvenimą trikdantis kraujavimas gali būti ligos, tokios kaip Von Willebrando liga, požymis.
Jei man dažnai kraujuoja iš nosies, ar tai gali būti Von Willebrando ligos požymis?
Kraujavimas iš nosies yra dažnas reiškinys, ypač vaikystėje. Jis gali pasireikšti ir nesant jokiam kraujavimo sutrikimui. Jei problema tęsiasi iki paauglystės ar suaugusiam žmogui, tai gali būti krešėjimo sutrikimo, tokio kaip von Willebrando liga, požymis.
Aš sergu lengva Von Willebrando ligos forma. Ar man reiktų vengti aspirino vartojimo menstruacijų metu?
Aspirinas veikia trombocitus, dėl to nežymiai padidėja polinkis kraujuoti. Sergant lengvos formos Von Willebrando liga, aspirino vartojimas neturėtų sukelti problemų. Jei manote, kad tablečių poveikis Jums yra geras, galite tęsti jų vartojimą. Tačiau jei kraujavimas tampa gausesnis, pasitarkite su gydytoju hematologu.
Kaip susergama von Willebrando liga?
VWL dažniausiai yra paveldima. Ją per genus gali perduoti bet kuris iš tėvų savo bet kurios lyties vaikui.
Kartais vWL liga atsiranda dėl savaiminio vWL geno pakitimo dar prieš kūdikio gimimą.
Ar motina visada perduos von Willebrando ligą savo vaikui? O jei tėvas serga vWL?
Tikimybė, kad vWL liga serganti moteris perduos ligą savo vaikui, yra 50 procentų. Jei vWL serga tėvas, vaikas taip pat turi 50 proc. tikimybę paveldėti ligą.
Koks skirtumas tarp hemofilijos ir von Willebrando ligos?
Hemofilija ir vWL yra skirtingi krešėjimo sutrikimai. VWL lemia von Willebrando faktorius, o hemofiliją lemia kiti krešėjimo faktoriai (VIII krešėjimo faktorius – hemofilija A; IX krešėjimo faktorius – hemofilija B). Nors abu sutrikimai dažniausiai yra paveldimi, paveldėjimo būdas (kaip genai pereina iš tėvų vaikui) yra skirtingas. VWL simptomai dažniausiai yra lengvesni nei hemofilijos, tačiau gausiai kraujuoti gali sergant abiem ligomis.
Ar von Willebrando liga yra sunki liga?
Simptomų sunkumas priklauso nuo vWL tipo, kuriuo serga žmogus. 1 ir 2 tipas dažniausiai pasireiškia lengvais simptomais, bet žmonėms, sergantiems 3 tipo vWL, gali būti ir sunkaus kraujavimo epizodai.
Netgi kiekvieno vWL tipo simptomai gali skirtis.
Ar moterims von Willebrando liga simptomai yra sunkesni nei vyrams?
VWL simptomai moterims dažniau nei vyrams pasireiškia dėl menstruacijų ir gimdymo. VWL sergančios moterys menstruacijų metu dažniausiai kraujuoja gausiau ir ilgiau nei įprastai. Tačiau vyrams simptomai taip pat gali būti sunkūs, ypač jei sergama 3 tipo vWL.
Ar visos gausiai kraujuojančios moterys serga von Willebrando liga?
Ne. Be vWL, gali būti daug kitų galimų gausaus kraujavimo menstruacijų metu (menoragijos) priežasčių. Tačiau tyrimų duomenys rodo, kad viena iš penkių moterų, kurios kreipėsi į gydytoją dėl gausaus arba ilgo kraujavimo menstruacijų metu, iš tikrųjų sirgo šia liga.
Kaip diagnozuojama von Willebrando liga?
VWL diagnozuojama specialistui, dirbančiam kraujavimo sutrikimų gydymo centre, atlikus kraujo tyrimus. Norint nustatyti, koks yra vWL sergančio žmogaus ligos tipas, reikia atlikti keletą tyrimų.
Diagnozuoti vWL yra sunku. Tyrimai rodo, kad 9 iš 10 vWL sergančių žmonių ši liga yra nediagnozuota.
Daugiau informacijos galite rasti: https://vwdtest.com/ https://elearning.wfh.org/elearning-centres/vwd/#vwd_faq
Ar von Willebrando liga serganti moteris gali pastoti?
Taip. Daugelis sergančiųjų vWL neturi pastojimo problemų. VWL sergančios moterys turėtų kreiptis į gydytoją akušerį-ginekologą, kai tik sužino apie pastojimą. Akušeris-ginekologas, bendradarbiaudamas su kraujavimo sutrikimų gydymo centru, suteiks geriausią priežiūrą per nėštumą ir gimdymą.
Ar von Willebrando liga sergančiai moteriai yra didesnė persileidimo rizika?
3 tipo vWL sergančioms moterims persileidimai yra dažnesni, ypač pirmame nėštumo trimestre. Tačiau gali būti, kad šie persileidimai dažniau nustatomi vWL sergančioms moterims, nes jos gausiau kraujuoja.
Po persileidimo vWL sergančios moterys taip pat gali gausiau kraujuoti.
Ar von Willebrando liga yra išgydoma?
Ne, vWL neišgydoma. Ši sutrikimas lydi visą gyvenimą, tačiau visi vWL tipai yra saugiai ir veiksmingai gydomi.